GIẢM SINH TỦY - SUY TỦY XƯ Ơ NG (Aplastic anemia)
ĐỊNH NGHĨA
Suy tuỷ xương là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự giảm sản hoặc bất sản tế bào tuỷ, dẫn đến giảm một, hai hoặc ba dòng máu ngoại vi.
LỊCH SỬ BỆNH
Bệnh suy tuỷ xương được Paul Ehrlich biểu thị trước hết vào năm 1888. Ông biểu lộ một bệnh nhân là đàn bà trẻ: sốt, thiếu máu đã chết vì thiếu máu, xét nghiệm máu cho thấy giảm hồng cầu và bạch huyết cầu hạt trầm trọng.
Việc khám nghiệm xác cho thấy tuỷ xương rất nhiều mõ và rất nghèo tế bào, sau đó cái tên Alastic anemia đã được đặt cho căn bệnh này vào năm 1904. Trong suôt 30 năm tiếp theo đã có nhiều công trình nghiên cứu về bệnh này. Từ 1930 khi lấy được mẫu tuỷ lúc bệnh nhân còn sống vấn đề chẩn đoán không còn khó khăn. Tuy nhiên, cơ chê bệnh sinh còn chưa rõ ràng.
TỶ LỆ MẮC BỆNH
Tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là 1, bệnh gặp ở quờ các lứa tuổi nhưng đẵn ở tuổi từ 16 - 45, chiếm 76 %. Một số nghiên cứu ở các nước phát triển đã cho thấy ở Thuỵ Điển 13/1 triệu dân trong 1 năm. Pháp 1,5/1 triệu dân/năm. Israel 8/1 triệu dân/năm. Mỹ 5 - 2/1 triệu dân/năm. Tỷ lệ chung cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tuỷ xương ở cốc nước công nghiệp phát triển là 5 - 10/1 triệu dân/năm.
Ở Việt Nam bệnh suy tủy xương đứng hàng thứ 3 trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu. Sau lơ xê mi cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.
duyên do SINH BỆNH
Suy tuỷ xương bẩm sinh.
Bệnh ít gặp, đại diện cho nhóm này là:
Bệnh Fanconi, do Fanconi tả năm 1927 từ 3 anh em trong 1 gia đình. Đây là bệnh di truyền lặn liên quan đến thất thường sắc tố da, ngưòi thấp, ngón cái bả't thường, suy thận. Gần đây các tác giả đã phát hiện đột biến gen đặc hiệu trong thiếu máu Fanconi nằm trên NST sô' 9.
Tê bào tuỷ và sô' lượng hồng cầu thường nhật cho đến 5 - 10 tuổi, sau đó tuỷ trỏ nên suy giảm.
Phần lốn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt với androgen. Bệnh nhân tử vong ở tuổi 10 - 20 tuổi khi suy tuỷ càng ngày càng nặng hoặc 10 % chuyển thành lơ xê mi.
Hội chứng Black Fan Diamond thường gặp ở trẻ có rối loạn dinh dưỡng.
Suy tuỷ xương thứ phát
Do thuốc:
Nhiều loại thuốc gây suy tuỷ xương nhưng căn do do dùng chloramphenicol là hay gặp nhất.
Chloramphenicol là một nitrobenzen nó được giới thiệu vào năm 1948 và được dùng rộng rãi trong những năm 50 và 60.
Nguy cơ bệnh suy tuỷ xương ở người được điều trị bằng chloramphenicol là 1/200000 dân cao hơn 10 - 50 lần ở người dân thường ngày.
Thuốc phòng sốt rét: quinacrin (Atbrine) đã được dùng cho binh lính Mỹ ở trận mạc Nam Thái Bình Dương và châu Á từ năm 1943 - 1994 cho thấy tỷ lệ mắc bệnh của lính tráng Mỹ ở vùng này là rất cao 7 - 28 người/1 triệu dân/năm.
Thuốc chống ung thư như cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v... đều gây giảm bạch huyết cầu, hồng huyết cầu và tiểu cầu, gây suy tuỷ.
Thuốc chống viêm non steroid cũng gây suy tuỷ xương đặc biệt là muối vàng.
Một sô thuốc chống lao.
Thuốc đái tháo đường.
Thuốc chống động kinh, co giật.
Do hoá chất
Benzen là chất trước hết có liên hệ đến bệnh suy tuỷ xương, dù rằng biết đây là chất độc nhưng benzen vẫn được dùng rộng rãi như là một dung môi. Đây là hoá chất không thể thiếu được trong sinh sản hàng da, cao su và được dùng rộng rãi trong ngành đóng giầy, dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh suy tuỷ xương của công nhân ngành công nghiệp này là rất cao ở Trung Quốc nơi mà benzen vẫn được dùng rộng rãi trong công nghiệp. Tỷ lệ nhiễm độc benzen ở các công nhân là 0,5 %, tỷ lệ công nhân bị suy tuỷ xương cao hơn 6 lần so với dân số toàn quốc.
Thuốc trừ sâu DDT cũng có can dự tới bệnh suy tuỷ xương.
TNT một loại chất nổ được dùng trong chiến tranh. Một số công nhân tải đạn trong chiến tranh thế giới thứ I và II cũng bị nhiễm qua da và đường hô hấp, đã chết vì bệnh suy tuỷ xương.
Thuốc bảo vệ gỗ ( Lindame) được hoà với PCP (pentachlorophenol) một chất hydrocarbon bị oxy hoá được sinh sản để bảo vệ gỗ: thuốc này cũng gây ra bệnh suy tuỷ xương.
nhân ngôn vô cơ.
Chì.
Phóng xạ
Nhiễm xạ liên tiếp với liều lượng lớn sẽ dẫn đến bệnh nhân bị suy tuỷ xương hoặc lơ xê mi.
Tổng số nhiễm vào thân thể từ 100 - 250 rad (1 - 2,56 GY) sẽ dẫn đến hội chứng bao tử ruột non nhưng phần lớn đều bình phục. Với liều lượng 4,5 GY sẽ gây nên suy tuỷ xương.
Do nhi ễ m trùng
Một số nhiễm trùng nặng hoặc nhiễm trùng huyết cũng có thể gây suy tuỷ xương cấp, bệnh nhân thường rất nặng có thể tử vong trong vài tuần đầu.
Lao, suy thận cũng gây nên suy tuỷ thứ phát.
Do nhiễm virus
Một mối quan hệ nổi bật giữa bệnh viêm gan và sự phát triển tiếp theo của bệnh suy tuỷ xương đang là chủ đề của một số nghiên cứu. Trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị viêm gan đã ổn định thì sau 4-12 tuần người ta phát hiện ra bệnh suy tuỷ xương. Khoảng 10% các ca suy tuỷ xương xảy ra sau 1 năm bị viêm gan. Trên thực nghiệm virus viêm gan có thể gây hoạt hoá các tế bào T độc để phóng thích các cytokin có tác dụng ức chê quá trình tạo máu ở tuỷ xương.
Virus Epstein - Barr đã bị coi là nguyên cớ gây bệnh suy tuỷ xương. Bệnh thường xuất hiện ngay sau 4 - 6 tuần bị nhiễm virus. Virus E-B được phát hiện trong tế bào tuỷ nhưng chưa biết vững chắc có phải suy tuỷ là do ảnh hưởng trực tiếp hay chỉ là phản ứng miễn nhiễm của chủ. Một số bệnh nhân đã bình phục sau khi điều trị với ATG (Anti thymocyte globumin).
B 19 parvovirus gây suy dòng hồng cầu, giảm hồng cầu lưới. Bệnh sinh của parvovirus B 19: Trong nhiễm virus các biểu hiện của bệnh phụ thuộc vào cân bằng giữa virus và tế bào đích ở tuỷ xương. Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng huyết cầu và nhân lên trong tế bào gây phá vỡ hồng cầu. Điều trị bằng thuốc ức chê miễn dịch bệnh ổn định.
Bệnh nhân nhiễm HIV một số cũng thấy bị suy tuỷ xương, ở những bệnh nhân này tế bào tuỷ nghèo có thể là do sự ngăn chặn tạo máu của virus và do dùng nhiều loại thuốc để kiểm soát sự nhân đôi của virus.
Các căn nguyên khác
Do viêm khớp: thường ngày bệnh nhân viêm khớp không liên tưởng đến suy tuỷ xương, một nghiên cứu gần đây ở Pháp cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tuỷ xương ở bệnh nhân viêm khớp cao gấp 7 lần thông thường. Điều không kiên cố là bệnh suy tuỷ xương có liên hệ trực tiếp đến viêm khớp hay can dự đến những thuốc sử dụng điều trị viêm khớp.
Suy tuỷ ở người có thai: Thường gặp ở đàn bà đang mang thai tháng thứ 4 hoặc tháng sắp đẻ, cơ chế chưa rõ ràng, thường bệnh nhân lặp lại trong những lần mang thai sau.
Phá thai có thể cải thiện được chức năng sinh máu của tủy. Phương pháp điều trị bao gồm chọn lựa phá thai sớm, chăm chút tương trợ, điều trị ức chế miễn nhiễm hoặc ghép tuỷ sau sinh. .
Suy tuỷ ở người có tuyến ức to.
Suy tuỷ ở người có tuyến giáp to, sau khi cắt bướu tuyến giáp thì hết suy tuỷ. Bệnh thường gặp ở đàn bà tuổi đứng tuổi.
Đái huyết sắc tố niệu ban đêm: do màng hồng cầu rất nhậy với bổ thể dễ gây nên tan huyết, bệnh xếp vào tan máu nhưng bây chừ người ta cũng tìm thấy thương tổn tế bào gốc và có biến chứng suy tuỷ xương
CƠ CHẾ BỆNH SINH
Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng, khó có thân xác định cơ chế sinh thiếu máu bất sản cho từng bệnh nhân. Tuy nhiên, bằng thực nghiệm người ta đã đưa ra một số giả thuyết như sau:
thất thường về số lượng hoặc chất lượng tế bào gốc vạn năng.
Số lượng tế bào gốc rất hạn chê ( 9,8 X 10 6 - 2,6 X 10 7 trên 1 người nặng 70kg).
tổn thương tê' bào gốc do virus độc tố, hoá chất hoặc các rối loạn di truyền có thể dẫn tới giảm số lượng tế bào gốc hoặc đột biến tạo các clon tế bào gốc kém phát triển.
Bất thường vi môi trường tạo máu và các nguyên tố tăng trưởng
Các thực nghiệm trên động vật cho thấy vi môi trường tạo máu có vai trò quan yếu trong sinh máu. Các yếu tố tạo nên vi môi trường tạo máu ở tuỷ xương thường do các tế bào đệm giúp phát triển điều hoà sinh máu.
Tia phóng xạ có thể gây thương tổn các tế bào đệm, hậu quả sẽ dẫn đến giảm hoặc mất các nhân tố tăng trưởng..
Thiếu các chất kích thích sinh máu như IL3, GM - CFS, erythropoietin sẽ dẫn đến giảm số lượng tế bào máu.
Ức chế tác máu do cơ chế miễn dịch.
bây chừ nhiều tác giả quan hoài đến vấn đề này.
Năm 1970 Mathé.G là người trước nhất đưa ra giả thuyết về miễn dịch trong suy tuỷ xương.
Trên môi trường nuôi cấy tế bào, các tác giả thấy quá trình tạo máu chỉ diễn ra khi tách cốc tế bào lympho ra khỏi môi trường nuôi cấy, nếu thêm huyết thanh kháng lympho vào thì quá trình tạo máu được cải thiện rõ ràng. Bằng thực nghiệm các tác giả đã chứng minh được tế bào lympho T độc có vai trò ức chế quá trình tạo máu ở bệnh nhân suy tuỷ xương. IFNγ và TCD8 hoạt hoá tăng ở bệnh nhân suy tuỷ xương. IFNγ do TCD8 hoạt hoá tiết ra cũng được coi là chất ức chế tế bào tạo cụm. IFNγ có thể tác động trực tiếp đến tế bào tạo máu hoặc chuẩn y hệ thống miễn dịch.
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Triệu chứng lâm sàng
tuổi phát khởi: bệnh nhân thường có bộc lộ mệt, hoa mắt chóng mặt. Da xanh, niêm mạc nhợt. Các diễn tả thiếu máu diễn ra từ từ, bệnh nhân thường thích ứng với tình trạng thiếu máu.
thời đoạn toàn phát
100% bệnh nhân có hội chứng thiếu máu:
Da xanh.
Niêm mạc nhợt.
Lòng bàn tay trắng bệch.
Móng tay nhợt có khía, dễ gãy.
Hồi hộp, đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt.
Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tám thu cơ năng.
Nếu tình trạng thiếu máu nặng bệnh nhân có thể ngã ngút khi gắng công.
Hội chứng xuất huyết: 34,74% bệnh nhân đến viện có hội chứng xuất huyết. Đặc điểm xuất huyết giống như trong xuất huyết do giảm tiểu cầu nhưng không rầm rộ như trong xuất huyết giảm tiểu cầu. Tuỳ theo chừng độ tiểu cầu giảm mà bệnh nhân có biểu thị xuất huyết dưới da, niêm mạc, có thể xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết não, màng não v.v... thỉnh thoảng tiểu cầu giảm dưới 10 X 10 9 /lít, bệnh nhân vẫn không có xuất huyết.
Hội chứng nhiễm khuẩn: 17,7% bệnh nhân đến viện có hội chứng nhiễm trùng: bệnh nhân thường sốt cao 39° - 40°c, thường gặp nhất là viêm lợi, viêm mũi họng, viêm phế quản, viêm da. Trong một số trường hợp có nhiễm trùng máu
Trong suy tuỷ xương gan không to, lách không to, hạch không to.
Xét nghiệm
Công thúc máu
S ố lượng hồng cầu giảm, thường giảm nặng.
Dưới: 1 X 10 12 / lít có 40% bệnh nhàn.
1-2x 10^12/ lít có 48,8% bệnh nhân.
2-3x 10 12 / lít có 11% bệnh nhân.
S ố lượng bạch huyết cầu giảm, đặc biệt công thức bạch huyết cầu đảo ngược, bạch cầu đoạn trung tính giảm, tỷ lệ lymphocyt tăng.
Dưới 4 X 10 9 / lít có 78,89% bệnh nhân.
4-5x 10 9 / lít có 26,67% bệnh nhân.
Trên 5 X 10 9 /lít có 4,44% bệnh nhân.
Số lượng tiểu cầu giảm nặng.
Dưới 80 X 10 9 /lít có 75,55%.
80 - 150 x10 9 /lít có 22,22%.
Trên 150 x10 9 /lit có 4,44%.
hồng cầu lưới ở máu ngoại vi giảm dưới 1 % có 91,15 % bệnh nhân.
Trên 1% có 8,85% bệnh nhân.
Nhận định công thức máu ngoại vi chúng ta thấy số lượng hồng huyết cầu giảm nặng, số lượng bạch huyết cầu giảm, đặc biệt là số lượng bạch huyết cầu hạt trung tính giảm rất nặng. Số lượng tiểu cầu giảm nặng, có trường hợp tiểu cầu giảm dưới 10 X 10 9 /lít. Tuy nhiên có một số bệnh nhân đến viện trong tình trạng chỉ giảm một dòng hồng cầu, dòng bạch cầu và tiểu cầu thông thường. Điểu đó nói lên suy tuỷ một dòng, hay suy tuỷ xương cả thảy.
Xét nghiệm tủy đồ
Tuỷ nghèo tế bào, còn lại rất loáng thoáng tế bào và chủ yếu là lymphocyt, rất ít các tế bào trung gian.
Số lượng tế bào tuỷ giảm, nhiều trường hợp giảm dưới 10 X 10 9 / lít.
Dưới 30 X 10 9 / lít có 96,55% bệnh nhân.
hồng huyết cầu lưới trong tuỷ giảm
Xét nghiệm sinh thiết tủy xương
Đây là xét nghiệm quyết định cho chẩn đoán.
Tuỷ mô hoá 85 - 90% số bệnh nhân.
Tuỷ xơ hoá 5% số bệnh nhân.
Tuỷ xơ phối hợp mỡ hoá 5 %
chính yếu là suy tuỷ xương mỡ hoá.
Định lượng sắt huyết thanh
Trong suy tuỷ xương tốc độ sắt 59 (Fe* + 59) rời huyết tương chậm và hệ số sử dụng sắt của hồng huyết cầu thấp.
Sắt huyết thanh tăng trong máu, có hai lý do:
Do không dùng sắt để tạo hồng cầu.
Do truyền máu nhiều lần
Tỷ lệ TCD4 / TCD8 < 1<="h5">
Làm các chức nàng gan, thận v.v...
để tìm duyên cớ có can dự.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Thiếu máu do giun móc
Thường gặp ở phụ nữ làm ruộng hoặc trồng cây có sử dụng phân tươi.
Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu, không có hội chứng chảy máu, không nhiễm trùng.
Xét nghiệm giảm một dòng hồng cầu, thiếu máu nhược sắc hồng huyết cầu nhỏ. bạch cầu và tiểu cầu thường ngày.
Công thức bạch huyết cầu thường nhật.
Xét nghiệm phân có trứng giun móc trong phân.
Sắt huyết thanh giảm.
Cường lách trong hội chứng Banti
Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu.
Có lách to.
Có thể có cổ chướng, có tuần hoàn bàng hệ.
Xét nghiệm: giảm nhẹ 3 dòng máu ngoại vi.
Tuỷ đồ thường nhật hoặc giảm sinh nhẹ.
Lơxêmi cấp thể giảm bạch cẩu
Bệnh thường diễn biến cấp tính trong một đến vài tuần.Có hội chứng thiếu máu, sốt, gầy sút nhanh, đau xương. Có thể có hạch to, gan lách to.
Xét nghiệm máu ngoại vi giảm cả 3 dòng, nhưng khi làm xét nghiệm tuỷ đồ tuỷ giàu tế bào, có tế bào non ác tính tăng ở trong tuỷ xương.
Xuất huyết giảm tiểu cẩu
Thường trên lâm sàng dễ nhầm với suy tuỷ xương khi bệnh nhân bị chảy máu nhiều nơi, mất nhiều máu.
Xét nghiệm máu ngoại vi giảm dòng hồng cầu và tiểu cầu.
bạch huyết cầu thông thường hoặc tăng, công thức bạch huyết cầu thường nhật.
Xét nghiệm tuỷ đồ: tuỷ tế bào, giàu mẫu tiểu cầu.
CHẨN ĐOÁN THỂ BỆNH
Thể bệnh theo lâm sàng
Thể cấp tính: Bệnh diễn biến nhanh tiến triển nặng và có thể tử vong trong 1 vài tuần đến 2 tháng kể từ khi phát hiện bệnh.
duyên cớ tử vong do chảy máu não, màng não hoặc nhiễm trùng.
Thể kinh niên: Bệnh diễn biến từ từ kéo dài nhiều năm. Điều trị liên tiếp bệnh có thể kéo dài 5 - 7 năm và có nhiều bệnh nhân bình phục hoàn toàn.
Thể bệnh theo tế bào học
Suy tuỷ xương quờ quạng:
Giảm cả 3 dòng máu ngoại vi.
Thể này chiếm 93,35%.
Suy tuỷ xương một dòng:
có tỷ lệ 2,22%.
Suy tuỷ xương hai dòng:
có tỷ lệ 4,44%.
Thể bệnh theo tổ chức học
Theo tổ chức học trong tuỷ xương cốt yếu là mỡ hoá.
Thực tế ở Viện Huyết học - Truyền máu gặp:
Tuỷ mỡ hoá chiếm 85 - 90%.
Tuỷ xơ hoá chiếm 5%.
Tuỷ xơ + mõ hoá chiếm 5 %.
Theo căn nguyên
Do bẩm sinh
Do mắc phải
Có căn do chiếm 5 - 10 %
Không rõ nguyên cớ chiếm 90%
tiên đoán BỆNH
Trước năm 80 bệnh có tỷ lệ tử vong cao, tiên đoán nặng. Trong nhiều năm gần đây việc điều trị suy tuỷ xương có nhiều tiến bộ và nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sông trên 5 năm và có một số bệnh nhân bình phục hoàn toàn.
Bệnh nhân thường diễn biến nặng, có nguy cơ tử vong vì chảy máu não, màng não hoặc nhiễm trùng khi:
hồng cầu dưới 1 X 10 12 / lít.
bạch cầu dưới 1 X 10 9 / lít.
Tiểu cầu dưới 10 X 10 9 / lít.
Tê bào tủy dưới 10 X 10 9 / lít.
ĐIỂU TRỊ
Suy tuỷ xương là một bệnh cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng, nên chi còn có nhiều phương pháp điều trị khác nhau. Ngày nay, bằng nhiều hiểu biết mới về suy tuỷ xương người ta điều trị đạt kết quả tốt ở một số bệnh nhân.
Điều trị bằng ức chế miễn nhiễm
Cố điển dùng corticoid
Liều dùng 1 mg -1,5mg / kg trọng lượng cơ thể.
Prednisolon 5mg X 8 - 12 viên / ngày. Điều trị tiến công liên tiếp 3- 4 tuần sau đó giảm liều. Liều duy trì 0,5 -1 mg / kg, duy trì từ 3 -6 tháng.
Tác dụng phụ của prednisolon: gây xuất huyết đường tiêu hoá, giữ nước, hạ K* huyết, đái tháo đường, loãng xương.
Nếu bệnh nhân không uống được phải dùng bằng đường tiêm.
Depersolon, 30mg X 2 -4 ống / ngày. Tiêm tĩnh mạch.
Hoặc methylprednisolon (Solumedrol) 40mg X 2 - 4 ống/ngày. Tiêm hoặc truyền tĩnh mạch.
ATG ( Anti thymocyte globulin), hoặc ALG (Anti lymphocyte globulin)
ATG và ALG có tác dụng ức chế tế bào lympho T độc.
Liều lượng: 15 - 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, điều trị từ 4 - 10 ngày. Tỷ lệ đáp ứng là 50%, khi dùng ATG hoặc ALG cần điều trị phối hợp với prednisolon với liều 40 - 60 mg/ngày, kéo dài 2 tuần để tránh sốc.
Tác dụng phụ của ATG hoặc ALG: hay gây phản ứng như sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc phản vệ. hồng cầu bị phá huỷ tăng nhanh trong điều trị với ATG bởi vậy phải tăng cường truyền máu trong 10 ngày.
Cyclosporin A (Neoral) 100mg
thực chất là: Lipophilic cyclic polypeptid, lấy từ một loại nấm và được phát hiện từ năm 1972.
Tác dụng: Cyclosporin A có tác dụng lựa chọn lên tế bào T bằng cách ngăn chặn sự trưởng thành và làm giảm các cytokin trong tuyến ức và trong máu.
Liều lượng: 3 - 7 mg/kg/ngày. Liều làng nhàng 4mg/kg/ngày điều trị kéo dài 6 - 8 tháng.
Tác dụng phụ ít hơn so với ATG: làm men gan tăng, bilirubin tăng do đó cần có sự soát và theo dõi chức năng gan.
Theo một số nghiên cứu cho thấy, điều trị cyclosporin A + prednisolon liều thấp có hiệu quá giống như điều trị ATU + predmsolon liêu cao, tỷ lệ đạt hiệu quả tốt là 50 - 65%, có hiệu quả hơn (70-80% lui bệnh) nếu dùng ATG + Cyclosporin + Prednisolon.
Cyclophosphamid thuộc nhóm alkyl hoá
chính yếu tác dụng lên lympho B hơn lympho T. Có tác dụng ức chế miễn nhiễm, chống thải ghép do đó chỉ dùng trong chuẩn bị ghép tuỷ.
Tác dụng phụ: gây rụng tóc, buồn nôn giảm bạch cầu, độc cho tuỷ. cho nên ít được dùng cho điều trị suy tuỷ xương.
Ghép tuỷ xương
Điều kiện để ghép tuỷ xương: phải có người cho ăn nhập với người nhận về hệ thống HLA.
Trước tiên , cần phải điều trị cyclophosphamid 50mg/kg/ngày X 4 ngày, kèm theo tia xạ toàn thân. Sau đó tiến hành ghép tuỷ.
hiện tại bằng kỹ thuật gạn tách tế bào (cytophenesis), người ta loại trừ được tế bào lympho trong dịch ghép, hạn chế được biến chứng ghép chống chủ.
Phương pháp ghép tế bào gốc máu cuống rốn. tiện lợi cơ bản là tỷ lệ tế bào gốc máu cuống rốn cao (0,5 -1% tế bào nhân ái), tế bào lympho máu cuống rốn là loại non chưa thạo vê miễn nhiễm nên hạn chê được nguy cơ thải ghép. Tuy nhiên số lượng ít chỉ đủ ghép cho bệnh nhi.
Cắt lách
Lách là cơ quan lympho lớn, nặng khoảng 75 - 150 mg.
Ở người trưởng thành, lách có chức năng sinh kháng thể tham gia đáp ứng miễn nhiễm. Ngoài ra, lách còn là nơi tiêu huỷ những tế bào hồng cầu, tiểu cầu già cỗi, mất chức năng.
Ở bệnh nhân suy tuỷ, lách có khả năng sinh kháng thể hoạt hoá T độc, ức chế khả năng sinh máu ở tuỷ xương, cắt lách cho bệnh nhân suy tuỷ xương chưa rõ căn do sẽ có tác dụng kéo dài đời sống hồng huyết cầu, làm tăng số lượng tiểu cầu vì không còn nơi tiêu huỷ. Ngoài ra, còn có tác dụng làm giảm lượng kháng thể hoạt hoá T độc, thành thử tuỷ được giải phóng, khả năng sinh máu ở tuỷ được bình phục.
Tiêu chuẩn cắt lách cho bệnh nhân suy tuỷ xương:
Bệnh nhân được chẩn đoán xác định suy tuỷ xương chưa rõ căn nguyên.
Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1.<="p">
Điều trị 6 tháng không có hiệu quả.
Không mắc các bệnh mãn tính ngăn cản cho phẫu thuật.
Tuổi < 40.<="p">
Kết quả ổn định được khoảng 50% các trường hợp.
Điều trị kích thích sinh máu
Androgen với các biệt dược
Androgen có tốc dụng kích thích sinh erythropoietin.
Testosteron 25mg X 2 ống / ngày. Tiêm bắp sâu. Dùng kéo dài 3-6 tháng.
Andrion viên: 40mg X 2 viên / ngày. Tác dụng phụ như mọc râu ở nữ, mọc trứng cá, giữ nước v.v...
Erythropoietin .
Có tác dụng tăng sinh hồng huyết cầu. Liều lượng: 50UI / kg. Tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch.
GM - CSF ( yếu t ố tăng tr ưở ng dòng bạch huyết cầu )
Neupogen hoặc Leucomax.
Truyền tình mạch hoặc tiêm dưới da. Có tác dụng tăng bạch huyết cầu hạt. Liều lượng: 250 - 300 μg / ngày.
Điểu trị hỗ trợ
Truyền khối hồng huyết cầu khi huyết sắc tố dưới 80 g/1.
Truyền khối tiểu cầu khi có chảy máu hoặc khi tiểu cầu dưới 10G/1 Cần hạn chế truyền tiểu cầu vì dễ gây ra kháng thể kháng tiểu cầu.
Truyền khối bạch cẩu khi có nhiễm trùng và số lượng bạch huyết cầu hạt trung tính dưới 0,5 G/l. Không truyền dự phòng khi chưa có nhiễm trùng.
Hanya blogger biasa yang suka berkelana di dunia maya mencari seonggok informasi yang kiranya dapat berguna untuk dirinya. Terimakasih telah membacanya.
