Giải phẫu bệnh học: Bệnh lý âm hộ
BỆNH VIÊM NHIỄM:
Viêm nhiễm cửa mình thường phối hợp với viêm âm đạo, gọi chung là nhiễm khuẩn đường sinh dục nữ dưới (infections of the lower female genital tract). Tình trạng nhiễm khuẩn này có thể do nhiều loại vi sinh vật khác nhau gây ra, trong đó có nhóm bệnh lây truyền qua đường dục tình như bệnh lậu, tim la, herpes sinh dục, hạ cam mềm (chancroid), u hạt bẹn (granuloma inguinale), u hạt limphô hoa liễu (lymphogranuloma venereum)... sẽ được miêu tả chi tiết trong Học phần Da liễu. đa số các viêm nhiễm âm hộ không gây hiểm nguy cho bệnh nhân, có thể chẩn đoán chính xác trên lâm sàng bởi các thầy thuốc phụ khoa mà không cần đến vai trò của nhà phẫu thuật bệnh.
thương tổn BIỂU MÔ KHÔNG TÂN SINH (non - neoplastic epithelial disorders)
Biểu mô lát tầng của niêm mạc âm hộ có thể bị teo mỏng hoặc tăng sản dày lên; các tổn thương này trước đây có tên là nghịch dưỡng âm hộ (dystrophies), nay được gọi đơn giản là thương tổn biểu mô không tân sinh; để phân biệt các tổn thương tân sinh trong biểu mô, là những tổn thương tiền ung. Phân biệt 2 loại tổn thương biểu mô không tân sinh ở cửa mình: Liken xơ hoá (Lichen sclerosus) và Liken simplex kinh niên (Lichen simplex chronicus).
Cả 2 loại thương tổn trên đều trình bày trên lâm sàng dưới dạng những mảng trắng, được các thầy thuốc phụ khoa gọi là bạch sản (leukoplakia); tuy nhiên bạch sản cũng là miêu tả của nhiều loại thương tổn khác từ lành tới ác như mất sắc tố da (vitiligo), bệnh vẩy nến, lichen phẳng, carcinôm tại chỗ, bệnh Paget, carcinôm tế bào gai xâm nhập. thành thử, bạch sản cửa mình cần được theo dõi cẩn thận và sinh thiết khi cần thiết để tránh sót các tổn thương ác tính.
Liken xơ hoá
Là bệnh da âm hộ mạn tính, xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ở tuổi sau mãn kinh. căn do gây bệnh chưa rõ nhưng có thể có mối liên hệ với các bệnh tự miễn (bệnh thiếu máu ác tính, các bệnh tự miễn tuyến giáp…). Liken xơ hoá không phải là tổn thương tiền ung, nhưng có thể làm tăng nguy cơ bị ung thư cửa mình về sau (1-4 % các trường hợp). Bệnh gây triệu chứng ngứa, diễn tiến lâu ngày dẫn đến teo hoàn toàn môi lớn và môi nhỏ âm hộ, hẹp lỗ niệu đạo.
Hình thái tổn thương:
Đại thể: mảng trắng, phẳng như giấy da, bờ không đều, có thể loét nông.
Vi thể: biểu bì teo đét và mất nhú biểu bì (rete ridges), có thể có hiện tượng tăng sừng và tăng gai do bệnh nhân gãi nhiều. Lớp bì nông ngay dưới màng đáy khởi đầu phù nề nhưng càng về sau càng bị xơ hoá và hyaline hóa; lớp bì sâu bên dưới thường có hiện tượng thấm nhập limphô bào (Hình 1A).
Liken simplex kinh niên
Liken simplex mãn tính thực ra không phải là một bệnh lý riêng biệt mà chỉ là một phản ứng của da gây ra bởi tình trạng gãi hoặc chà xát quá mức vùng da cửa mình do ngứa (thường thấy trong các viêm da do bệnh chàm hoặc các bệnh da khác).
Hình thái thương tổn:
Đại thể: mảng trắng, dầy, thường thấy ở vùng môi lớn; có thể thấy các vết trầy xước do gãi.
Vi thể: biểu bì tăng sản dày lên với hiện tượng tăng sừng, tăng gai và tăng sản lớp hạt; các nhú biểu bì kéo dài. Lớp bì thấm nhập rải rác các tế bào viêm mạn tính. (Hình 1B)
Hình 1: Liken xơ hoá, môi lớn teo, có những mảng trắng phẳng (A1); trên vi thể, biểu bì teo đét, lớp bì nông xơ hoá và hyalin hoá (A2).
Liken simplex mạn tính, môi lớn mầu trắng nhạt, dầy lên (B1); trên vi thể, biểu bì tăng sản với hiện tượng tăng sừng, tăng gai và tăng hạt (B2)
TÂN SINH TRONG BIỂU MÔ âm hộ (Vulvar Intraepithelial Neoplasia - VIN):
VIN bao gồm các thương tổn nghịch sản và carcinôm tại chỗ ở âm hộ, là tổn thương tiền ung của carcinôm tế bào gai âm hộ. VIN có liên hệ với nhiễm Human Papilloma Virus týp 16 (70% trường hợp) nhưng hiếm gặp týp 18; VIN có miêu tả diện cùng lúc với condylôm sùi. VIN thường gặp ở đàn bà trong độ tuổi 35-40; gây ra những triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu như ngứa ngáy khó chịu, rỉ dịch tí chút do gãi nhiều gây trầy xước.
Hình thái tổn thương:
Đại thể: thương tổn có thể trơ thổ địa hoặc nhiều ổ, có dạng các dát sẩn màu trắng, mầu nâu do tăng sắc tố hoặc mầu đỏ hồng (còn gọi là hồng sản Queyrat).
Vi thể: có hiện tượng nghịch sản biểu mô lát tầng với tình trạng rối loạn định hướng xếp đặt các lớp tế bào, mật độ tế bào tăng, tế bào to nhỏ không đều, nhân tăng sắc dị dạng, tỉ lệ nhân /bào tương, tăng tỉ lệ phân bào tăng, vị trí phân bào không còn giới hạn ở lớp đáy. Tuỳ chừng độ nghịch sản, phân biệt 3 mức độ VIN ở cửa mình (Hình 2):
VIN1: tương ứng với nghịch sản nhẹ, tế bào thất thường khu trú 1/3 dưới của biểu mô.
VIN2: tương ứng nghịch sản vừa, tế bào bất thường lên đến 1/3 giữa của biểu mô.
VIN3: tương ứng nghịch sản nặng (các tế bào thất thường lên 1/3 trên bề dày biểu mô) và carcinôm tại chỗ (tế bào bất thường lên đến bề mặt).
Tuy VIN 1 có thể thoái triển và tự khỏi, nhưng bệnh nhân càng lớn tuổi ( 45 tuổi) thì khả năng VIN chuyển thành carcinôm tế bào gai xâm nhập càng tăng; bởi vậy điều trị tiêu chuẩn đối với VIN vẫn là giải phẫu cắt bỏ vùng thương tổn. Khoảng 25% trường hợp VIN tái phát sau giải phẫu, thường là các bệnh nhân VIN có HPV (+).
Hình 2: Trên cùng 1 bệnh nhân: VIN 1 (A), 1 năm sau thành VIN 2 (B), 3 năm sau thành VIN 3. Vi thể của VIN 1 (D), VIN 2 (E), VIN 3 (F).
U LÀNH TÍNH VÀ tổn thương GIẢ U:
Bọc tuyến Bartholin (Bartholin's cyst):
Là tổn thương giả u. Tuyến Bartholin là một tuyến ống dạng nang, chế tiết chất nhầy trong. Tình trạng viêm nhiễm cửa mình có thể làm tắc nghẽn ống tuyến, chất chế tiết tích tụ lại tạo thành bọc. Điều trị bằng cách mở bọc tuyến ra da. (Hình 3)
Condylôm sùi (condyloma acuminatum):
Là u lành tính, xảy ra nhiều nhất ở nhóm nữ giới trẻ trong những năm đầu mới hoạt động dục tình, do nhiễm HPV qua đường sinh dục, đẵn là HPV týp 6 hoặc týp 11.
Bệnh thường xuất hiện trên cơ địa viêm âm đạo, tiểu đường, uống thuốc ngừa thai, vệ sinh kém, suy giảm miễn nhiễm, hoạt động tình dục với nhiều người.
Hình 3: Bọc tuyến Bartholin
Hình thái thương tổn:
Đại thể: Condylôm có dạng như mụn cóc, đơn côi hoặc nhiều ổ, nằm tản mát trên da âm hộ, các thương tổn có thể hoà nhập với nhau và lan rộng đến vùng da tầng sinh môn.
Vi thể: Biểu mô tăng sản tạo nhú, có hiện tượng tăng sừng, tăng gai, cận sừng (lớp sừng vẫn còn nhân tế bào), nghịch sừng (tế bào gai sừng hoá thất thường và tăng sản lớp đáy). Đặc biệt có sự hiện diện của tế bào rỗng (Koilocyte), tổn thương đặc hiệu của tình trạng nhiễm HPV, nằm trong các lớp nông và lớp trung gian của biểu mô. Tế bào rỗng có kích thước lớn; nhân to, tăng sắc, có thể có 2 nhân; quanh nhân có một khoảng sáng, giới hạn rõ, phân cách với bào tương phía ngoài. Mô đệm ngấm tế bào viêm kinh niên. (Hình 4)
Hình 4: Condylôm âm hộ có dạng mụn cóc (mũi tên, A); Biểu mô lát tầng tăng sản tạo nhú (B); Các tế bào rỗng (mũi tên, C)
Condylôm cửa mình phát triển mạnh trong vòng 6 tuần lễ, sau đó thoái triển từ từ; một số trường hợp có thể tồn tại kéo dài. Mẹ mắc bệnh có thể lây truyền virus cho con khi sanh; làm trẻ về sau có thể bị u nhú thanh quản.
Điều trị bằng hoá chất, đốt lạnh hay đốt laser.
U ÁC TÍNH:
Đại đa số u ác cửa mình là u nguyên phát, trong đó carcinôm tế bào gai chiếm 85%; số còn lại là carcinôm tế bào đáy, carcinôm tuyến và melanôm. Một ít trường hợp là u di căn.
Carcinôm tế bào gai (squamous cell carcinoma):
Là loại u ác thường gặp nhất ở cửa mình. Trước đây, carcinôm tế bào gai thường xảy ra ở đàn bà lớn tuổi ( 55 tuổi), bây chừ cùng với VIN, tần suất mắc bệnh có khuynh hướng tăng cao ở nhóm phụ nữ trẻ tuổi hơn. Phân biệt 2 nhóm:
Nhóm có hệ trọng với nhiễm HPV, týp 16 và 18; thường tiến triển trực tiếp từ các tổn thương VIN sau khoảng 5-7 năm. Trong vùng phụ cận với carcinôm tế bào gai, vẫn có thể tìm thấy các thương tổn VIN khác.
Nhóm can hệ với liken xơ hoá và tình trạng tăng sản biểu mô lát tầng do các bệnh lý da khác (như liken simplex mạn tính); ở đây không có vai trò của HPV.
Hình thái tổn thương :
Đại thể: Khởi đầu ung thư có thể chỉ là 1 mảng trắng (bạch sản) hoặc nâu; phát triến lớn dần tạo thành một khối chồi sùi, lở loét hoặc tiêm nhiễm cứng. U có thể lan rộng ra da vùng hội âm, thâm nhập vào âm đạo và trực tràng và cho di căn đến hạch bẹn và hạch chậu; ở tuổi muộn, u di căn theo đường máu đến phổi, gan và các nội tạng khác.
Vi thể: U cấu tạo bởi các đám tế bào gai quái dị đã phá vỡ màng đáy và xâm nhập vào mô đệm; tuỳ mức độ biệt hoá tốt, vừa hoặc kém, có thể thấy cầu sừng, cầu liên bào hay chỉ có bào tương bắt mầu hồng do chứa keratin. (Hình 5)
Hình 5: Carcinôm tế bào gai dạng sùi trên nền liken xơ hoá (A); Các đám tế bào u xâm nhập mô đệm, biệt biệt hoá tốt, tạo được cầu sừng (B)
can dự lâm sàng: nếu thương tổn nhỏ hơn 2cm, tỉ lệ sống thêm 5 năm đạt 60-80% sau giải phẫu cắt bỏ âm hộ và nạo hạch bẹn; khi tổn thương đã lớn và lan rộng, tỉ lệ này chỉ còn 10%.
Bệnh Paget ở âm hộ
Bệnh được đặt tên là bệnh Paget âm hộ do có hình ảnh vi thể giống như bệnh Paget ở núm vú. Khác với Paget ở núm vú, phần nhiều các trường hợp Paget cửa mình đều không đi kèm với một carcinôm trong mô đệm bên dưới; thành thử bệnh Paget cửa mình có lẽ phát xuất từ các tế bào non trong biểu bì.
Hình thái thương tổn :
Đại thể: thương tổn có dạng một mảng mầu đỏ ướt, bờ rõ, thường thấy ở môi lớn.
Vi thể: tế bào Paget nằm rải rác trong biểu bì hoặc hợp thành đám. Tế bào có kích tấc lớn hơn tế bào gai xung quanh; nhân khá quái dị, to nhỏ không đều; phân bào ít; bào tương nhiều và sáng. (Hình 6)
Bệnh nhân có triệu chứng ngứa hoặc nóng rát cửa mình. Bệnh có thể kéo dài hàng chục năm với tế bào Paget lan rộng trong biểu bì nhưng không lấn chiếm và di căn. Điều trị bằng phẫu thuật cắt rộng thương tổn hoặc cắt âm hộ đơn giản.
Hình 6: thương tổn bệnh Paget âm hộ (A), tế bào Paget nằm tản mạn trong biểu bì (mũi tên, B)
U di căn âm hộ
Chiếm 8% các u âm hộ, thường gặp nhất là u di căn từ carcinôm tế bào gai cổ tử cung, kế đó là carcinôm nội mạc tử cung, ung thư bọng đái và niệu đạo.
